Spina Bifida

Giriş: Spina Bifida Nedir?

​

Spina Bifida, omurga ve omurilik kanalının doğumsal olarak tam kapanmaması sonucu ortaya çıkan bir durumdur. Kelime anlamı "ayrık omurga" demektir. Bu durum, hamileliğin çok erken dönemlerinde, omuriliği ve beyni oluşturan nöral tüpün düzgün bir şekilde kapanmaması sonucu oluşur.

Spina bifida, tek bir hastalık olmayıp, omurilik açıklığının yerine ve şiddetine göre farklı tiplerde görülebilir. Etkilenen bölge ne kadar yukarıda (boyuna yakın) ve açıklık ne kadar büyükse, genellikle ortaya çıkan nörolojik hasar ve fonksiyonel kısıtlılıklar o kadar fazla olur.

​

Spina Bifida Tipleri

Spina bifida, genellikle üç ana tipte incelenir:

​

1. Spina Bifida Okkulta (Gizli)

En hafif formdur. Omurilik ve sinirler etkilenmez, sadece omurga kemiklerinin bir kısmında küçük bir açıklık vardır. Genellikle belirti vermez.

Nörolojik kayıp genellikle yoktur.

2. Meningosel

Sadece omuriliği çevreleyen zarlar (meninksler) omurga açıklığından dışarı doğru fıtıklaşır. Omurilik sinirleri genellikle hasar görmez.

Nörolojik kayıp hafif veya hiç yoktur.

3. Miyelomeningosel (En Ağır Form)

Omuriliği çevreleyen zarlar ve omuriliğin kendisi (sinirler) dışarı doğru fıtıklaşır. Bu form, en sık görülen nörolojik kısıtlılıklara yol açar.

Nörolojik kayıp ciddi olabilir; kas gücü kaybı, his kaybı, mesane ve bağırsak sorunları.

 

Klinik Belirtiler ve Ortopedik Sorunlar

Spina bifidalı çocuklarda, özellikle miyelomeningosel tipinde, fıtıklaşan omurilik seviyesinin altındaki kas ve sinir fonksiyonları etkilenir. Ortopedi uzmanı olarak odak noktamız, yürüme yeteneği ve iskelet sistemi sağlığını yönetmektir:

• Motor (Hareket) Fonksiyon Kaybı: Etkilenen sinir seviyesine bağlı olarak bacaklarda ve ayaklarda güçsüzlük veya felç görülebilir.

• Deformiteler: Kas dengesizlikleri nedeniyle ayak deformiteleri (pes ekinovarus, pençe ayak), kalça çıkıklığı veya kalça subluksasyonu (yarı çıkık), diz deformiteleri gelişebilir.

• Omurga Deformiteleri: Skolyoz (yana eğrilik) ve kifoz (arkaya kamburluk) sık görülür ve solunum fonksiyonlarını da etkileyebilir.

• Duyu Kaybı: Etkilenen seviyenin altında his kaybı olabilir; bu durum, basınç yaraları ve yanık riskini artırır.

• ​

Tedavi ve Yönetim Stratejileri (Multidisipliner Yaklaşım)

Spina bifida tedavisi, birden fazla uzmanın iş birliği yapmasını gerektiren multidisipliner bir yaklaşım gerektirir: Ortopedi, Beyin ve Sinir Cerrahisi, Üroloji, Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon.

1. Cerrahi Tedavi (Doğum Sonrası Erken Dönem)

• Nöroşirürji: Miyelomeningosel açıklığının cerrahi olarak kapatılması, doğumdan sonraki ilk 24-48 saat içinde yapılır. Bu, enfeksiyon riskini azaltmak ve var olan nörolojik hasarın ilerlemesini durdurmak için kritik öneme sahiptir.

• Şant Uygulaması: Spina bifidalı çocukların birçoğunda hidrosefali (beyinde su birikmesi) gelişebilir. Bu durumda Beyin Cerrahisi, fazla sıvıyı boşaltmak için şant takabilir.

2. Ortopedik Yönetim (Ortopedi Uzmanının Rolü)

Ortopedi uzmanları, çocuğun hareketliliğini en üst düzeye çıkarmak ve iskelet sisteminin sağlığını korumak için hayati bir rol oynar:

• Yürüme Potansiyelinin Değerlendirilmesi: Çocuğun sinir hasarı seviyesine göre yürüme potansiyeli belirlenir. Yürüme yardımcıları (ayakkabı, atel, yürüteç, koltuk değneği) reçete edilir.

• Deformite Düzeltilmesi: Kalça çıkıklığı ve ayak deformiteleri (PEV gibi) için cerrahi veya cerrahi dışı tedaviler (alçılama, ortez) uygulanır.

• Omurga Deformiteleri Tedavisi: Skolyoz ve kifoz için korseler ve ilerleyici vakalarda omurga düzeltme ameliyatları gerekebilir.

3. Rehabilitasyon ve Destek

• Fizik Tedavi: Erken dönemde başlanan düzenli fizik tedavi, kas gücünü korumak ve hareket açıklığını artırmak için olmazsa olmazdır.

• Ürolojik Takip: Mesane ve bağırsak fonksiyon bozuklukları, enfeksiyon riskini artırdığından, Üroloji takibi ve yönetimi (temiz aralıklı kateterizasyon) önemlidir.

​

Ailelere Önemli Not

Spina bifida karmaşık bir durum olsa da, erken ve kapsamlı bir yönetim ile bu çocuklar anlamlı bir hareket kabiliyeti kazanabilir ve bağımsız bir yaşam sürebilirler. Tedavinin başarısı, sağlık ekibiyle ailenin uzun vadeli iş birliğine ve düzenli kontrollere bağlıdır.